I．(10分)周期性共济失调是一种由常染色体上的基因(用A或a表示)控制的遗传病，致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而使正常钙离子通道的数量不足，造成细胞功能异常。该致病基因纯合会导致胚胎致死。患者发病的分子机理如题8图所示．请回答：
(1)图中①表示的生理过程是_______，如细胞的_______ (填结构)被破坏，会直接影响图中结构C的形成。
(2)图中所揭示的基因控制性状的方式是_______。
(3)一个患周期性共济失调的女性与正常男性结婚生了一个既患该病又患红绿色盲的孩子(色盲基因用b代表)。这对夫妇中，妻子的基因型是_______，这对夫妇再生一个只患一种病的孩子的概率是_______。
II．(10分)试管婴儿技术是指采用人工方法将卵子与精子从人体内取出并在体外受精，发育成胚胎后，再移植回母体子宫内，以达到受孕目的的一种技术．
(1)顺利受精必须满足两个条件：来自父方的精子要进行_________．来自母方的卵母细胞要_________。
(2)_________(填生物技术)是培育试管婴儿最后一道工序。一般来说，该技术操作比较合适的时期是_________。
(3)PCR技术可用于产前基因诊断，若消耗引物分子14个，则DNA扩增了_________轮。
科学家通过诱导黑鼠体细胞去分化获得诱导性多能干细胞（iPS），继而利用iPS细胞培养出与黑鼠遗传特性相同的克隆鼠，流程如下：
（1）从黑鼠体内获得体细胞后，对其进行的初次培养称为 ，培养的细胞在贴壁生长至铺满培养皿底时停止分裂，这种现象称为 。
（2）图中2-细胞胚胎可用人工方法从灰鼠输卵管内获得，这过程称为 ，也可以从灰鼠体内取出卵子，通过 后进行早期胚胎培养获得。
（3）图中重组囊胚通过 _技术移入白鼠子宫内继续发育，暂不移入的胚胎可使用 方法保存。
（4）小鼠胚胎干细胞（ES）可由早期胚胎或者 分离培养获得。iPS与ES细胞同样具有发育的全能性，有望通过诱导iPS细胞进行定向 后用于疾病的细胞治疗。
胚胎干细胞简称ES细胞，从胚胎中提取干细胞这项技术备受伦理争议，但重组成体细胞却不涉及制造或摧毁胚胎，通过细胞培养、诱导可以克隆器官。下图是克隆器官的技术路线图，请回答下列有关问题：
（1）哺乳动物的ES细胞是由 中分离出来的一类细胞；体外培养能不断增殖、自我更新，在功能上，具有发育的 性。
（2）运用 技术可以形成图中的重组细胞，对重组细胞的培养，其培养基与植物细胞培养的培养基主要不同点是含有 。
（3）利用重组细胞培养出的干细胞，也可以形成特定器官组织，这是 的结果，其根本原因是 。
（4）克隆动物与图中克隆器官的技术相比，通常还需运用 和 等胚胎工程技术。
科学家通过诱导黑鼠体细胞去分化获得诱导性多能干细胞（iPS）,继而利用iPS细胞培育出与黑鼠遗传特性相同的克隆鼠。流程如下:
（1）从黑鼠体内获得体细胞后,对其进行的初次培养称为 。培养的细胞在贴壁生长至铺满培养皿底时停止分裂,这种现象称为 。
（2）图中2
细胞胚胎可用人工方法从灰鼠输卵管内获得,该过程称为 ;也可从灰鼠体内取出卵子,通过 后进行早期胚胎培养获得。
（3）图中重组囊胚通过 技术移入白鼠子宫内继续发育,暂不移入的胚胎可使用 方法保存。
（4）小鼠胚胎干细胞（ES）可由囊胚的 分离培养获得。iPS与ES细胞同样具有发育全能性,有望在对人类iPS细胞进行定向 后用于疾病的细胞治疗。
下图1表示利用生物技术制备抗X的单克隆抗体的过程;图2表示培育优质奶牛的过程。请据图回答下列问题:
(1)图1中注射到小鼠体内的物质是 。融合后的细胞经过多次筛选才能获得理想细胞,此类细胞的特点是 。该过程所用的生物技术有 。
(2)重组细胞①和②中, (填“①”或“②”)实现了基因的重组。
(3)若将早期胚胎分离成若干个胚胎细胞,让其分别发育成小牛,这些小牛的基因型 (填“相同”或“不同”),理由是 ,此项技术称为 。
Ⅰ(10分)下面是从蛙体内剥离出的某反射弧结构的模式图，其中甲表示神经中枢，乙、丙未知。神经元A、B上的1、2、3、4为四个实验位点。现欲探究神经元A是传出神经元还是传入神经元，结合所给器材完成以下内容。
材料：从蛙体内剥离出的某反射弧(反射弧结构未被破坏)。供选择仪器：剪刀，电刺激仪，微电流计。
(1)如果该反射弧的效应器为传出神经末梢及其连接的肌肉。探究神经元A是传出神经元还是传入神经元的方法步骤(只在神经元A上完成)：
①先用剪刀在神经元A的______将其剪断；
②再用电刺激仪刺激神经元A上的实验位点______，若____________，则神经元A为传入神经元，反之则为传出神经元。
(2)如果在实验过程中要保证神经元A和神经元B的完整性，探究神经元A是传出神经元还是传入神经元的方法步骤(每个实验位点只能用一次)：
①将微电流计的两个电极分别搭在实验位点2和实验位点3的神经纤维膜外；
②用电刺激仪刺激实验位点________，若微电流计的指针偏转________次，则神经元A为传出神经元；若微电流计的指针偏转______次，则神经元A为传入神经元。该实验结果表明兴奋在神经元间传递的特点为______，具有这种特点的原因是______________。
Ⅱ.(9分)下图为科学家采用不同方法培育良种牛的过程，请据图回答有关问题：
（1）与一般的繁育良种动物方式相比较，胚胎移植的优势是____________。在获取卵母细胞之前需用促性腺激素对奶牛进行处理，目的是____________。
（2）“转基因牛”D培育过程中作为外源基因的受体细胞，主要原因是____________。
（3）图中数字标号③代表的结构为______，③将来发育为______，c→d过程需对其均等分割的目的是______和______。 A、B牛基因型是否相同？______。
（4）以上培育过程中，用到的生物技术名称是____________（至少答两个）。
请回答胚胎工程和基因工程方面的问题：
（1）应用胚胎工程技术可以培育出“试管牛”。试管牛的培育需经过体外受精、＿＿＿＿、＿＿＿＿＿以及在母体中发育和产出等过程。
（2）在“试管牛”的培育过程中，要使精子和卵母细胞在体外成功结合，需要对精子进行处理，使其＿＿。另外，培养的卵母细胞需要发育至减数第二次分裂的中期，该时期在显微镜下可观察到次级卵母细胞和＿＿＿＿＿。
（3）通常奶牛每次排出一枚卵母细胞，采用激素处理可使其一次排出多枚卵母细胞，常使用的激素是＿＿
（4）利用基因工程可以获得转基因牛，从而改良奶牛的某些性状。基因工程的四个基本操作步骤是＿＿、基因表达载体的构建、＿＿＿和＿＿＿。若要获得的转基因牛分泌的乳汁中含有人干扰素，则所构建的基因表达载体必须包括：某种牛乳腺分泌蛋白基因及其启动子、＿＿＿＿、＿＿＿＿、＿＿＿＿和复制原点等。将该基因表达载体导入受体细胞所采用的方法是＿＿＿＿＿（显微注射法、农杆菌转化法），为获得能大量产生人干扰素的转基因牛，该基因表达载体应导入的受体细胞是＿＿＿＿＿（受精卵、乳腺细胞）。
材料Ⅰ：家蚕细胞具有高效表达外源基因的能力。将人干扰素基因导入家蚕细胞并大规模培养，可提取干扰素用于制药。材料Ⅱ：毛角蛋白Ⅱ型中间丝（KIFⅡ）基因与绒山羊的羊绒质量密切相关。获得转KIFⅡ基因的高绒质绒山羊的简单流程如图。
请依材料所给出的信息分析回答下列问题：
（1）在基因工程操作程序中， 是基因工程的核心，为使干扰素基因在家蚕细胞中高效表达，需要把来自cDNA文库的干扰素基因片段正确插入表达载体的 和 之间。
（2）采用PCR技术可验证干扰素基因是否已经导入家蚕细胞。该PCR反应体系的主要成分应包含：扩增缓冲液（含Mg2＋）、水、4种脱氧核糖核苷酸、模板DNA、 和 。
（3）据材料Ⅱ，在过程②中，将成纤维细胞置于5％CO2的气体环境中，CO2的作用是 。在过程③中，用 处理以获取更多的卵（母）细胞。成熟卵（母）细胞在核移植前需要进行 处理。
（4）从重组细胞到早期胚胎过程中所用的胚胎工程技术是 。在胚胎移植前，通过 技术可获得较多胚胎。
克隆猪成功率较低，与早期胚胎细胞的异常凋亡有关。Bcl-2基因是细胞凋亡抑制基因，用PCR技术可以检测该基因转录水平，进而了解该基因与不同胚胎时期细胞凋亡的关系。克隆猪的培育及该基因转录水平检测流程如图。
请回答：
（1）图中重组细胞的细胞核来自___________细胞，早期胚胎移入受体子宫后继续发育，经桑椹胚、囊胚和___________胚最终发育为克隆猪。
（2）在PCR过程中可检测出cDNA中Bcl-2cDNA的分子数，进而计算总mRNA中Bcl-2mRNA的分子数，从而反映出Bcl-2基因的转录水平。
①图中X表示___________过程。
②从基因组数据库中查询Bcl-2mRNA的核苷酸序列，以便根据这一序列设计合成___________用于PCR扩增，PCR过程第一轮循环的模是 。
2012年诺贝尔生理学或医学奖授予约翰·伯特兰·戈登和山中伸弥，以表彰他们在“体细胞重编程技术”领域做出的革命性贡献。请回答下列问题：
（1）1962年约翰·伯特兰·戈登通过实验把蝌蚪肠上皮细胞的细胞核移植进入去核的卵细胞中，成功培育出“克隆青蛙”。此实验说明已分化的动物体细胞的___________具有全能性。更多的实验证明，到目前还不能用类似___________技术（克隆植物的方法）获得克隆动物。
（2）所谓“体细胞重编程技术”是将高度分化的体细胞重新诱导回早期干细胞状态，即获得诱导多能干（iPS）细胞。山中伸弥于2006年把4个关键基因通过逆转录病毒转入小鼠的成纤维细胞，使其转变成iPS细胞。在该技术中，逆转录病毒是这4个关键基因的___________，在其协助下4个基因进入成纤维细胞，并整合到染色体的___________上。
（3）培养iPS细胞时，培养液需要特别加入的天然成分是___________，同时iPS细胞需置于___________培养箱中培养。
（4）iPS细胞可诱导分化成各种细胞类型以应用于临床研究。现用胰高血糖素基因片段做探针，对iPS细胞分化成的甲、乙、丙细胞进行检测，结果如下表：
| 用探针检测细胞的DNA |
用探针检测细胞的RNA |
||||||
| iPS细胞 |
甲细胞 |
乙细胞 |
丙细胞 |
iPS细胞 |
甲细胞 |
乙细胞 |
丙细胞 |
| + |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
+ |
- |
注：“+”表示能检测到，“-”表示不能检测到
得到此检测结果采用的是________技术；结果表明iPS细胞通过___________定向分化为乙细胞。
【生物——选修3：现代生物科技专题】2015年2月3日，英国议会下院通过一项历史性法案，允许以医学手段培育“三亲婴儿”。三亲婴儿的培育过程可选用如下技术路线。
据图回答下列问题：
（1）由于女性的自然周期产生的卵子太少，捐献者在取卵前通常需要注射___________激素，促使一次有更多的卵泡发育。
（2）重组细胞需培养到MⅡ中期的原因是该时期的卵母细胞才具备____________，重组细胞体外培养所需的气体主要是O2和CO2，CO2的主要作用是____________。
（3）从受精卵到三亲婴儿的培育还需要______________和______________等技术。
（4）三亲婴儿的培育技术________（填“能”或“不能”）避免母亲的线粒体遗传病基因传递给后代，而___________（填“能”或“不能”）避免母亲的红绿色盲基因传递给后代。三亲婴儿的染色体______（填比例）来自母亲提供的细胞核。
（5）设计试管婴儿技术与为解决不孕夫妇的生育问题而出现的试管婴儿技术主要区别是植入前对胚胎进行______________。
下图表示利用人类胚胎干细胞(ES细胞)所做的一系列研究，请据图分析回答：
(1)过程Ⅰ将胚胎干细胞置于γ射线灭活的鼠胎儿成纤维细胞的滋养层上，并加入动物血清、抗生素等物质，维持细胞不分化的状态。在此过程中，滋养层提供干细胞增殖所需的______________，加入抗生素是为了________________，这对于研究细胞分化和细胞凋亡的机理具有重要意义。
(2)过程Ⅱ将带有遗传标记的ES细胞注入早期胚胎的囊胚腔，通过组织化学染色，用于研究动物体器官形成的时间、发育过程以及影响的因素，这项研究利用了胚胎干细胞具有______________的特点。在哺乳动物发育过程中，囊胚的后一个阶段是__________。
(3)过程III中目的基因导入胚胎干细胞最常用的方法是____________。过程Ⅳ得到的小鼠畸胎瘤中全是软骨、神经管、横纹肌和骨骼等人类组织和器官。实验时，必须用X射线照射去除胸腺的小鼠，获得免疫缺陷小鼠，其目的是____________。该过程研究的意义在于解决____________问题。
如图为制作奶山羊乳腺生物反应器生产某种蛋白质的流程图，请分析回答：
(1)图中A、B分别表示：__ __、__ __。
(2)①过程用激素对奶山羊a进行 ________处理，②过程中对奶山羊b产生的精子在体外受精前需用________法进行获能处理。对采集的卵母细胞要在体外培养至 ________期，才能与获能的精子受精。过程④常采用________法将目的基因导入受精卵内。为获得较多的相同的转基因奶山羊d的早期胚胎，⑤可采用 ________ 。在将早期胚胎移植入代孕奶山羊子宫内之前，需检测早期胚胎细胞是否已经导入目的基因，宜采用________技术。
(3)蛋白质工程中，要对蛋白质结构进行设计改造，必须通过基因修饰或基因合成来完成，而不直接改造蛋白质，原因是__________________________________________________。
下图表示畜牧业生产上培育某种优良种牛的两种方法,请分析回答下列有关问题。
（1）方法Ⅰ和方法Ⅱ培育优良种牛的本质区别是方法Ⅰ涉及的生殖方式为 ,方法Ⅱ涉及的生殖方式为 。
（2）过程①应用的技术是 。
（3）过程②常用 激素处理,目的是使B牛 ,从B牛体内获得的卵母细胞需要培养到 （时期）才能与精子结合。
（4）A牛的精子在体外完成受精,通常采用的获能方法有培养法与 法。卵子受精的标志是在卵细胞膜和透明带的间隙能够观察到 。防止多精入卵的生理反应有 和 。
2015年2月3日，英国议会下院通过一项历史性法案，允许以医学手段培育“三亲婴儿”。三亲婴儿的培育过程可选用如下技术路线。
据图回答下列问题：
（1）由于女性的自然周期产生的卵子太少，捐献者在取卵前通常需要注射____________激素，促使一次有更多的卵泡发育。
（2）重组细胞需培养到MⅡ中期的原因是该时期的卵母细胞才具备________________，重组细胞体外培养所需的气体主要是O2和CO2，CO2的主要作用是_____________。
（3）从受精卵到三亲婴儿的培育还需要_________________和___________________等技术。
（4）三亲婴儿的培育技术________（填“能”或“不能”）避免母亲的线粒体遗传病基因传递给后代，而___________（填“能”或“不能”）避免母亲的红绿色盲基因传递给后代。三亲婴儿的染色体______（填比例）来自母亲提供的细胞核。
（5）设计试管婴儿技术与为解决不孕夫妇的生育问题而出现的试管婴儿技术主要区别是植入前对胚胎进行_____________。
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