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  • 更新 2022-09-03
  • 科目 生物
  • 题型 综合题
  • 难度 中等
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糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大量沉积,主要累及肝、心、肾及肌组织,有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现。经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的体内葡萄糖-6-磷酸大量积累,糖原的分解过程如图1所示:

(1)Ⅰ型糖原贮积症是由缺乏_______造成的,题中体现的基因与性状的关系为:____________ __。
(2)经检测发现Ⅰ型糖原贮积症患者的血液中酮体(脂肪氧化分解的产物)的含量明显高于正常人,试解释其原因:______________。
(3)图2为某家族有关Ⅰ型糖原贮积症患病情况的遗传系谱图,其中3号不携带致病基因,根据遗传系谱图回答以下问题(相关基因用A、a表示):

①该病的遗传方式为_______。6号的基因型为______________。
②若8号不患色盲,9号为色盲基因携带者,则8号和9号婚配后生育一个表现型正常的男孩的概率为_______。
③若人群中Ⅰ型糖原贮积症的发病率为1/10000,则10号和一个表现型正常的女性婚配,后代患Ⅰ型糖原贮积症的概率为_______,若要确认后代是否患病可以对后代进行_______。

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糖原贮积症为遗传因素(基因)所引起的糖原代谢障碍,导致糖原大