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  • 更新 2022-09-03
  • 科目 生物
  • 题型 综合题
  • 难度 中等
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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

(1)图中所示为细胞膜的________模型,其中构成细胞膜的基本支架是________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)正常的CFTR蛋白约由1 500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的________结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1 600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有________________等特点。

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囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因