(7 分)由苯丙氨酸羟化酶基因突变引起的苯丙氨酸代谢障碍,是一种严重的单基因遗传病,称为苯丙酮尿症(),正常人群中每70 人有1 人是该致病基因的携带者(显、隐性基因分别用 表示)。 图1 是某患者的家族系谱图,其中Ⅱ1、Ⅱ2、Ⅱ3 及胎儿Ⅲ1(羊水细胞)的 经限制酶 玉消化,产生不同的片段( 表示千碱基对),经电泳后用苯丙氨酸羟化酶 探针杂交,结果见图2。 请回答下列问题:
(1)Ⅰ1、Ⅱ1 的基因型分别为。
(2)依据 探针杂交结果,胎儿Ⅲ1 的基因型是。 Ⅲ1 长大后,若与正常异性婚配,生一个正常孩子的概率为。
(3)若Ⅱ2 和Ⅱ3 生的第2 个孩子表型正常,长大后与正常异性婚配,生下 患者的概率是正常人群中男女婚配生下患者的倍。
(4)已知人类红绿色盲症是伴 染色体隐性遗传病(致病基因用 表示),Ⅱ2 和Ⅱ3 色觉正常,Ⅲ1 是红绿色盲患者,则Ⅲ1 两对基因的基因型是。 若Ⅱ2 和Ⅱ3 再生一正常女孩,长大后与正常男性婚配,生一个红绿色盲且为 患者的概率为。
(12分)图1表示小麦光合作用和细胞呼吸生理过程的五个阶段(分别用A~E表示)，图2表示小麦的非绿色器官在不同氧浓度下02吸收量和C02释放量的变化．请据图回答：
图1
(1)A、B、C、D和E中，没有ATP生成的是 ；表示光合作用光反应阶段的是 ；表示细胞呼吸的有 ，其中，释放能量最多的是 (本题用A ~E字母表示)
(2)写出物质X在B阶段的化学表达式： 。
(3)图2中，若呼吸底物为葡萄糖，回答下列问题：
图2
①图中阴影部分M的意义有：
A．细胞呼吸C02释放量与02吸收量的差
B．无氧呼吸释放的C02的量
C．细胞呼吸CO2释放量
D．有氧呼吸与无氧呼吸释放CO2的差
②当氧浓度为5％时，葡萄糖通过细胞呼吸形成的产物有 。
③当氧气浓度为10％时，两曲线相交于点P,据图分析计算，此时葡萄糖的消耗量是氧浓度为0时的 倍.
为验证pＨ对唾液淀粉酶活性的影响，实验如下：
Ⅰ操作步骤：
（1）在１——５号试管中分别加入0.5%的淀粉液２ml。
（2）加完淀粉液后，向各试管中加入相应的缓冲液 3.00ml，使各试管中反应液的ＰＨ依次稳定在5.00、6.20、6.80、7.40、8.00。
（3）分别向１——５号试管中加入0.5%的唾液１ml，然后进行３７℃恒温水浴。
（4）反应过程中，每隔１分钟从第３号试管中取出一滴反应液，滴在比色板上，加一滴碘液显色，待呈橙黄色时，立即取出５支试管，加碘液显色并比色，记录结果。
Ⅱ结果见下表： (注：“＋”表示蓝色的程度)
| 试管编号 处理 |
１ |
２ |
３ |
４ |
５ |
| ＰＨ |
５.００ |
６.２０ |
６.８０ |
７.４０ |
８.００ |
| 结果（颜色*） |
＋ ＋ |
＋ |
橙黄色 |
＋ |
＋ ＋ |
Ⅲ请回答：
（1）实验过程中要选择３７℃恒温，原因是为了保证 和相同的条件。
（2）３号试管加碘液后出现橙黄色，说明 。
（3）如果反应速度过快，应当对唾液做怎样的调整？ 。
（4）该实验得出的结论是 ；酶的最适PH是 。
2005年诺贝尔生理学或医学奖授予澳大利亚学者巴里·马歇尔和罗宾·沃伦，以表彰他们20年前发现了幽门螺杆菌。下图所示幽门螺杆菌细胞模式图和植物细胞的亚显微结构图，请据图回答（在[ ]中填号码，在 横线上填文字） 
（1）图一是 细胞模式图，与图二所示细胞的主要区别是 。
（2）幽门螺杆菌细胞与植物细胞相比较，共同的结构有 。（填名称）
（3）若需观察细胞的线粒体，需要用_____________染液处理，但图二细胞并不是理想的观察材料，原因是 。
（4）在细胞分裂间期，易被碱性染料染成深色的结构是[ ] ,化学成分主要由 组成。
（5）图二细胞中[ ]___________与某种RNA的合成以及核糖体的形成有关。
（6）高等植物没有，但与动物细胞有丝分裂有关的细胞器是 。（填名称）
（7）与细胞的分泌蛋白合成、加工和分泌有关的膜性细胞器有 。
(12分)图甲是某化合物（以下称化合物甲）的结构简图，图乙是物质通过细胞膜出入细胞的示意图，请据图回答：
甲
乙
（1）图甲各标号中肽键是________，化合物甲的确切名称是________。
（2）构成化合物甲的单体有________种，这些单体形成化合物甲时发生的反应叫做 ，此反应是在细胞的____ ____中进行的。
（3）如果图乙代表细胞膜，则图乙的_______ (填“上方”或“下方”)是细胞膜的外侧，A代表_____ ___分子，B代表____ ____。
（4）氧气通过细胞膜的过程类似图乙中的________（填字母）；碘进入人体甲状腺滤泡上皮细胞的过程类似图乙中的________（填字母）。
（5）科学家曾将番茄和水稻分别培养在含有Mg2＋、Ca2＋和SiO44-的培养液中，一段时间后，番茄吸收了大量的Mg2＋、Ca2＋，却几乎不吸收SiO44-，水稻则吸收了大量的SiO44-。这说明细胞膜的功能特点是_______ _______。
（6）制备细胞膜常用哺乳动物成熟红细胞作材料的原因是 。
1990年，在经过了长期的审查后，美国NIH(美国国立卫生研究所)终于批准了对一名患有严重复合型免疫缺陷症的4岁女孩实施基因治疗。腺苷酸脱氨酶是免疫系统完成正常功能必需的酶，临床患者先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏，导致她患重症联合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗任何微生物的感染，只能在无菌条件下生活。运用现代生物技术进行治疗后，患者的免疫功能得到了很大的修复。下图表示治疗SCID的过程，请据图回答下列问题
(1)在这个实例中充当“分子运输车”的是________，目的基因是________，目的基因的受体细胞是________。
(2)要获得携带人正常ada基因的细菌，需要的工具包括________、 ________、______
(3)人的ada基因与胰岛素基因相比，其主要差别是________。
（4）如果科学家通过基因工程技术，成功改造了某女性血友病患者的造血干细胞，使其凝血功能全部恢复正常。写出该女性的卵原细胞在治疗前后的基因型：（正常基因为H，血友病基因为h）________ 、________ 。
（5）如果该女性在恢复正常后，与一正常男性结婚，所生子女的表现型为________ （在下列选项中选择正确的一项），并说明理由：________________________。
A．子、女儿全部正常 B．儿子、女儿中各一半正常
C．儿子全部患病、女儿全部正常 D．儿子全部正常、女儿全部患病
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