囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码 CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示 CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。
(1)如图表示细胞膜的__________模型,其中构成细胞膜的基本支架是 ,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上 决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过_____________方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度____________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)正常的CFTR蛋白约由 1500个氨基酸组成,那么直接指导该蛋白质合成的模板至少由 个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的_________结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维病,这一事实说明基因突变具有 等特点。
(4)主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,与被动运输的载体蛋白不同,该类蛋白都能催化 水解。